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出品 | 搜狐健康
作者 | 北京兒童醫院順義婦兒醫院新生兒科 李俊喬
編輯 | 胡鑫
俗話(huà)說(shuō)“十個(gè)寶寶九個(gè)黃”，當醫生告知小王夫婦新出生的孩子被診斷為高膽紅素血癥，需要住院******時(shí)，小王卻認為自己的孩子只是普通的生理性黃疸，不用住院。直到孩子病情發(fā)展到急性膽紅素腦病，導致聽(tīng)力喪失后，才追悔莫及。
北京兒童醫院順義婦兒醫院新生兒科李俊喬醫生表示，黃疸雖然是新生兒時(shí)期常見(jiàn)癥狀，新生兒黃疸大多為生理性過(guò)程，少數可發(fā)展為高膽紅素血癥，其中部分可進(jìn)展為嚴重高膽紅素血癥，導致急性膽紅素腦病及核黃疸，未結合膽紅素可與成熟神經(jīng)元的神經(jīng)節苷酯和磷脂結合，損害神經(jīng)元。
發(fā)生膽紅素腦病的孩子，黃疸表現會(huì )比較嚴重，血清總膽紅素常在342.2umol/L（20mg/dl）以上。當新生兒早產(chǎn)、窒息、呼吸困難或缺氧、嚴重干擾、低白蛋白血癥、低血糖、低體溫、酸中毒或體重低于1500克時(shí)，較低的膽紅素水平也可能發(fā)生膽紅素腦病。
以往將膽紅素腦病分為4期，分別為警告期、痙攣期、恢復期和后遺癥期，現多將前三期稱(chēng)為急性膽紅素腦病，第四期稱(chēng)為慢性膽紅素腦病。
典型的急性膽紅素腦病經(jīng)歷3個(gè)階段：
階段在生后前幾天，反應略低下、嗜睡、輕度肌張力減低、活動(dòng)減少、吸吮弱、輕微高調哭聲。這個(gè)階段膽紅素水平若能迅速降低，上述表現是可逆的。這就是醫生為啥讓黃疸高的寶寶住院******。
第二階段表現易激惹、哭聲高調、拒乳、呼吸暫停、呼吸不規則、呼吸困難，嗜睡和肌張力增高。肌張力增高累及伸肌群，可呈角弓反張，可伴有驚厥或有發(fā)熱，系由于間腦受累所致。重癥者可深度昏迷，甚至中樞性呼吸衰竭而死亡。此階段出現肌張力增高者可發(fā)展為慢性膽紅素腦病，如緊急換血可能逆轉中樞神經(jīng)系統改變。
第三階段通常在1周后，肌張力增高消失，轉為肌張力減低，隨即吸吮力和對外界反應漸漸恢復，繼而呼吸好轉，1—2周后急性期癥狀可全部消失。
慢性膽紅素腦病典型的后遺癥會(huì )出現：
1、手足徐動(dòng)（相對持久或持續終身），早在生后18個(gè)月出現，也可晚至8—9歲。嚴重時(shí)手足徐動(dòng)可妨礙四肢功能的發(fā)育。嚴重受累的兒童可有發(fā)音困難、表情怪異、流涎以及咀嚼和吞咽困難。
2、聽(tīng)力異常：聽(tīng)力損害是膽紅素神經(jīng)毒性的一個(gè)突出表現。
3、眼球轉動(dòng)困難，特別是不能向上看。
4、牙釉質(zhì)發(fā)育異常，有綠牙齒或棕色牙齒，門(mén)牙有彎月樣缺損。
此外，也可留有腦癱、智力落后、抽搐、抬頭無(wú)力和流涎等后遺癥。
除了典型的膽紅素腦病，膽紅素升高還可以引起其他形式的輕型神經(jīng)系統損傷，可以表現為認知、學(xué)習、運動(dòng)障礙或者僅表現為耳聾或聽(tīng)覺(jué)障礙等。
而對于膽紅素腦病診斷，一般通過(guò)AABR（自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應）來(lái)檢查相關(guān)癥狀，是簡(jiǎn)單的床旁聽(tīng)力檢測，能夠檢測嬰兒每只耳朵的耳蝸或聽(tīng)覺(jué)功能異常，對于確定膽紅素損失神經(jīng)非常敏感。另一個(gè)確定急性和慢性膽紅素神經(jīng)損害的輔助檢查為頭顱核磁（MRI）。
既然膽紅素腦病這么可怕，我們要想讓孩子躲過(guò)這一劫，當然是降低血液中的未結合膽紅素。膽紅素腦病可分為可逆、******后可逆、不可逆三個(gè)階段。前兩個(gè)階段均屬于暫時(shí)性神經(jīng)毒性，可有神經(jīng)生理或行為改變，臨床無(wú)癥狀或癥狀輕微，可認為膽紅素腦病的預警期。早期******有可能逆轉病情，減輕膽紅素的神經(jīng)毒性，因此早期診斷、早期防治極為重要。
藥物、藍光照射和換血療法均能降低血清膽紅素，輸注白蛋白或血漿可減少游離膽紅素。及時(shí)******窒息低血糖、酸中毒和感染可減少未結合膽紅素發(fā)展成膽紅素腦病的危險性。對于已發(fā)生膽紅素腦病的孩子，根據各期表現給予對癥******，對于存在后遺癥期的孩子，可早期干預智能和運動(dòng)發(fā)育。
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